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SÍNDROME de MOEBIUS 【Causas, Características, Tipos y Tratamiento】

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 El síndrome de Moebius pertenece al grupo de las enfermedades raras que afectan a los niños. Es una enfermedad poco frecuente y se conoce poco sobre las causas que la originan.

También se conoce como diplejía facial congénita, en la cual están afectados dos nervios craneales que inciden en el movimiento de los ojos.

Aunque esta enfermedad no es progresiva ni degenerativa, es importante tratarla e investigar sobre las causas que la originan, para tener tratamientos más efectivos. Hasta ahora se sabe con certeza que los pacientes presentan aplasia, afectación de los nervios del sexto y séptimo par craneal, con incidencia hacia otros nervios.

La característica principal en los pacientes es una mirada fija sin parpadeos, no controlan los movimientos laterales de los ojos. Esto influye en la forma en que enfocan la mirada. En algunos casos, están afectados los dos ojos, en otros, solo uno.

¿Quién descubrió el síndrome de Moebius? Esta enfermedad fue descubierta por el médico neurólogo Paul Julius Moebius, en el siglo XIX. Pero, como su incidencia es relativamente baja, 1: 250.000, los avances no han sido suficientes y el estudio de los casos se ha concentrado en la descripción clínica de pacientes.

Causas del Síndrome de Moebius 

Las causas del síndrome de Moebius son desconocidas, no obstante, se han realizado descartes de posibles factores coadyuvantes en el desarrollo de la misma. Parece ser claro que no está desencadenada por infecciones maternas.

Tampoco se asocia a la contaminación ambiental, o la que se produce en ambientes de trabajo específicos con el uso de dispositivos tecnológicos o sustancias químicas. 

¿Qué Causa el Síndrome de Moebius? 

Se manejan algunas teorías al respecto, sobre todo, aquellas que provienen de casos específicos que necesariamente no se corresponden con la mayoría. Veamos algunas:

  1. Teoría genética: Los estudios revelan que los patrones de herencia, pudieran estar asociados al gen X recesivo, específicamente en el cromosoma 13, además, pueden estar comprometidos algunos locus como 3q21, 13q12.21 y otros.
  2. Teoría isquémica: Esta teoría sostiene que existe una insuficiencia vascular que afecta las estructuras musculares y óseas nutridas por la vena subclavia, en los dos meses de gestación, esto conlleva a una malformación del tronco encefálico, donde están las estructuras motoras de los ojos.
  3. Medicaciones durante el embarazo: El análisis de la gestación materna ha sido sometido a escrutinio, para dar con las causas de este síndrome; entre las sospechas de uso de medicamento pueden encontrarse las drogas, llamadas recreativas, pudieran comportarse como factores de riesgos.

Características del Síndrome de Moebius 

 Los pacientes que sufren este síndrome, presentan algunas de estas características:

  • Desvío de los ojos hacia dentro.
  • Dificultad para expresar sonrisa o llanto.
  • Paladar hundido.
  • Poco parpadeo.
  • Problemas con el movimiento de la lengua.
  • Musculatura floja.
  • Malformaciones musculo esqueléticas. Pies zambos, hipoplasia del músculo pectoral mayor.
  • Ausencia de los dedos de las manos o los pies.
Este síndrome no solo compromete los nervios de los ojos o los del cráneo (pares VI y VII), sino también los nervios estato-acústico (VIII), glosofaríngeo (IX), el nervio vago (X) e hipogloso (XII).

Tipos del Síndrome de Moebius 

Los tipos del síndrome se han agrupado en tres, de acuerdo a la prevalencia de los síntomas, ya que, en todos los pacientes, no se presentan todas las características sino un conjunto de ellas.

Identificarlas y agruparlas puede centrar las atenciones médicas y pedagógicas a desarrollar con los pacientes; pues si algo es constante y no se altera, es la capacidad intelectual de los pacientes.

  • Grupo 1: Los nervios craneales son pequeños o no existen.
  • Grupo 2: Degeneración de las neuronas craneales periféricas.
  • Grupo 3: Deformaciones musculares sin daños en el nervio central.

Problemas que pueden Desarrollar las Personas con Síndrome de Moebius 

Los problemas no se limitan a la cara del paciente, también son afectados los pies, las manos, el pecho, la capacidad de ingerir alimentos, etc.

  • Problemas en la Cara

La falta de expresión de la cara, como consecuencia de la afectación del nervio facial, imposibilita la expresión de la frente, las cejas, los labios, la barbilla.

Aunque no siempre es total, se ha comprobado que la mayor incidencia está en la inmovilización de párpados, cejas y frente.

Esto trae como consecuencia que los ojos se irriten por la falta de parpadeo y humectación de los mismos. Asimismo, el movimiento lateral del ojo es imposible, causando estrabismo convergente. Ambas dolencias se pueden corregir con medicamento para humedecer el ojo y gafas correctivas.

Por otra parte, los pacientes con síndrome de Moebius, sufren de atragantamiento cuando están comiendo o de vómitos frecuentes, producto de que están afectados los nervios glosofaríngeos.

En casos extremos, ha habido necesidad de colocar tubos de gastrostomía o sondas nasogástricas para alimentar al paciente.

Cuando los nervios afectados corresponden a los labios y barbilla, el paciente tiene problemas para articular palabras, porque es muy difícil mover sus labios, la lengua y tener el apoyo del paladar superior. Aun así, se puede someter a ejercicios o rehabilitaciones de la voz y su sonido.

Otro problema con la musculatura inferior de la cara está en que, el paciente no puede cerrar bien la boca, puesto que sus arcos dentales poco coinciden.

Además, produce un resecamiento de toda la región bucal, perdiendo el poder protector de la saliva y la consecuente aparición de caries.

  • Problemas de los Pies

La malformación esquelética y muscular se puede apreciar en los pies del paciente, con signos evidentes de contracción de la musculatura por efectos de la formación esquelética. Esto se puede resolver con procedimientos ortopédicos.

  • Problemas Pectorales

La malformación del pectoral, si causa problemas de estética, se puede resolver con cirugía, no obstante, hay que tener autorización del paciente y se realiza en edad adulta.

En el pecho también hay funciones respiratorias que se ven afectadas por el síndrome de Moebius, junto a una correspondencia con los problemas de inmovilidad de los labios. 

Tratamientos del Síndrome de Moebius 

Aunque no existe una cura, este síndrome se puede sobrellevar con tratamientos multidisciplinares para mejorar la calidad de vida de las personas y su posible inserción en el trabajo.

Los odontólogos, oftalmólogos, ortopedistas, cirujanos estéticos y otros, pueden participar para corregir las malformaciones que presentes los pacientes.

Por otra parte, los fármacos pudieran recomendarse para los vómitos, humectación de ojos y, sobre todo, la realización de terapias educativas para socializar. 

Pruebas Diagnósticas para Descubrir el Síndrome de Moebius 

Muchas veces, el paciente con síndrome de Moebius es estigmatizado y tildado como persona con retardo mental. Esto, a causa del desconocimiento sobre la enfermedad y el diagnóstico oportuno.

No obstante, el niño debe someterse a pruebas de electromiografía facial desde los primeros meses de vida.

Con esta prueba, se conocerá el grupo de músculos afectados en la cara y su inmediata medicación. También debe hacerse un estudio cromosómico con especial atención a la zona 13q12-q13. 

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